ABO血型
...。在抗原A基因控制下细胞合成的转糖基酶能使一个乙酰半乳糖胺基接到抗原H上形成A抗原;在抗原B基因控制下,合成的转糖基酶,则能使一个乙酰半乳糖基接到H抗原上形成B抗原。血型凝集素(抗体)人血清中含有二类凝集素:...
血型Gaucher 病
...免疫科疾病概述Gaucher病(以下简称GD)是由于溶酶体内β-葡糖苷酶缺乏导致葡糖苷脂代谢障碍引起的临床病症。本病多发于有常染色体遗传背景的人群。婴儿、儿童青年成人均可发病。临床表现:1.血液系统表现为无痛性肝脾增大...
疾病;风湿免疫科肠球菌败血症
...),都易诱发败血症。(1)各种原因引起的中性粒细胞缺乏或减少是诱发败血症的重要原因,但中性粒细胞降至0.5×109/L以下时败血症的发病率明显增高,多见于急性白血病、骨髓移植后、恶性肿瘤患者接受化疗后,以及再生障...
疾病;感染科血液葡萄糖
...期、重症肝炎、重症脂肪肝、糖原贮积病(VonGierKe病)、半乳糖血症、长期营养不良等。④其他:蛛网膜下腔出血、脑炎后综合征、荔枝病、亮氨酸过敏、食物摄入不足、运动、饥饿、药物(服用胰岛素或降糖药过量)。附注:...
化验及医学检查;血液生化检查;糖类测定异染性脑白质营养不良
...。正常情况下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解,将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失,周围神经受累轻微。病理切片中,以甲...
疾病;神经内科乳糖酶
...。食品添加剂:Papiliotrematerrestris来源的乳糖酶(β-半乳糖苷酶)(Lactase(beta-galactosidase))为食品工业用酶制剂新品种。主要用于催化乳糖水解和转糖基反应。丹麦兽医和食品局、澳大利亚和新西兰食品标准局等允许其作为食...
词条;消化系统药物;其他消化系统药物;药物;食品安全;食品添加剂;食品工业用酶制剂新品种;酶粘多糖病
...些多糖的降必须在溶酶体中进行,目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶参与其降解过程,任何一种酶缺陷会造成氨基葡萄糖链的分解障碍面积聚体内并自尿中排出。根据临床表现和酶缺陷,MPS可分为Ⅰ—Ⅶ等6型...
疾病;儿科黏脂贮积症Ⅰ型
...低。淋巴细胞及骨髓细胞有空泡。肝脏活组织检查β-半乳糖苷酶和其他溶酶体酶活性升高。其他辅助检查:X线检查。X线表现类似轻度黏多糖贮积症Ⅰ型。鉴别诊断本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。治疗方案本症为...
疾病;风湿免疫科转糖苷作用
...应均为专一的统称为糖基转移酶(glycosyltransferase)或转糖苷酶(transglyco-sidase)所催化,这些酶的大部分均组装进细胞内膜系统中。还知有其它类型的糖基转移反应,例如从α-1,4键作成α-1,6枝链的分枝酶(Q酶),以蔗糖作为...
生物学遗传性慢性肾炎
...性肾炎患者常并发许多非特异性病变,如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。家族性出血性肾炎(Alport综合征)为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病